一、病因
这种疾病是联隐性遗传的家族性疾病。从未受感染的女性传播到男性,所以只见于男婴。
二、发病机制
1、其遗传缺陷是由于无法识别和处理多糖或脂肪多糖抗原,对微生物多糖抗原的刺激几乎没有产生抗体的能力,因此儿童容易反复感染。还有体液免疫异常和细胞免疫缺陷。
2.血小板可能存在能量代谢缺陷,导致血小板形态异常,生存期缩短,聚集性降低,骨髓巨核细胞数量正常或增加。近年来,血小板结构异常,颗粒减少,储存池进一步证明ADP血小板减少和第三因子(PF-3)降低释放能力。
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